三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多关键问题仍然未曾知，所以疗程较为困难。正故常前提，是脑部能量代谢的主要原料。1型酪氨酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1性状的突变，之后导致脑部内积聚缩减。

G1D故常表现为发作发烧与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D果蝇建模里面，G1D一系列不可忽视脊髓功能原因，故常独立于血脑部屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加骨骼肌内浓度可以减低呕吐。作者援引这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力发展提高脑部流进或提供有效替代反应物的疗程方法有。

迄今为止用于G1D的发作肉类疗法，仅能减低2/3病症的运动障碍或发作发烧，而且并非普遍持续性。有研究课题显示，与生酮肉类疗程方式相反的，如三庚酸酰胺等糖类可能会通过回补上方体，不足之处TCA（三羧酸循环）的里面间产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯该大学西南该里面心的研究课题者们，进一步着手非商业性、开放日标签系列的临床研究课题，对三庚酸酰胺疗程方法有顺利完成分析报告。研究课题结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共设为14名未曾接受生酮肉类疗程的1型酪氨酸原因综合征的学龄前与。干预手段为，在人会日故常肉类里面不足之处食品级三庚酸酰胺。

由于多半发作发烧不明显，病症或遗属的感觉所能用于分析报告。因此，研究课题者使用定量脑部电图、脊髓伦理学、血液分析、脑部代谢率的核磁共振检验等手段。

研究课题显示，1名人会（7%）没有显现出来棘波；而其他人会在运用于三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，基本上病症脊髓心理表现以及脑部代谢率增加。11名病症（78%），长期使用三庚酸鲤后未曾显现出来不良上方体。3名人会（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名人会疗程里面断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D病症的主要脊髓功能消除有利于阻碍。另外，研究课题的观察加权可以看成一个不可忽视的框架，来分析报告代谢性疾患（里面间代谢产物障碍）的疗程方法有。

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总编辑： neuro207