长期沉迷需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-10 03:52:28 来源：济南癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和病变为特统的癌症，常见于脑出血患者。近期，来自印度科泽科德所学院内科及药理学的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年同一时间开始有中度酗酒历史人类学家，近一个月乏善可陈出近记忆及执行神经性，人格改变，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）标示出小脑轻度肿大，整个小脑极高讯号，结构原有

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的底下层受累为主，背层和腹层相对于原有，乏善可陈出「三明治统」。其他受累的白质有同一时间统合、后统合、皮质小脑束、脊骨白质及大脑中脚。

诊断乏善可陈

认知障碍，直立所致，癫痫发作及不省人事。

主要特点

1. 脑出血患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出小脑极高讯号；

2. 成像波谱是最主要的辅助确诊技术，可标示出 NAA/Cr 比值在癌症发作后的同一时间 4 个月减少，随后经常出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与诊断患者的恢复不符。

鉴别确诊

小脑胶质瘤：占位效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：病灶往往对数，度角分布，呈 Dawson 手指统。